дюшен

Description
1. Прогресивна мускулна дистрофия (тип Дюшен) 2. ã Х- свързано рецесивно заболяване,…

Please download to get full document.

View again

of 17
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Information
Category:

Slides

Publish on:

Views: 4 | Pages: 17

Extension: PDF | Download: 0

Share
Transcript
  • 1. Прогресивна мускулна дистрофия (тип Дюшен)
  • 2. • Х- свързано рецесивно заболяване, характеризиращо се с бързо прогресираща мускулна слабост и изхабяване (СЗО, 2013) • Четири фази  Ранна фаза (<6 год.): непохватност, уголемени мускули, проблеми при изправяне, трудности при бягане или скачане  Преходна фаза (6-9г.): мускулна слабост, умора, сърдечни проблеми  Обездвижване (10-14г.): до 12 г. повечето болни използват вече инвалидна количка, загуба на движенията. Скулиоза вследствие на постоянното заседяване.  Късна фаза (над 15г.): по-чести сърдечни и респираторни проблеми, обикновено нетретираните пациенти умират на възраст около 19г., но развитието на медицината в последно време може да удължи живота до към и над 30.
  • 3. • Рецесивна Х-свързана форма на мускулна дистрофия • Причина за проявите на болестта е дефектна синтеза на белтъка дистрофин, който осигурява структурната стабилност на мускулите • Първата изява на симптомите обикновено е около 5 годишна възраст • Средната продължителност на живота на засегнатите е 25 години
  • 4. • Дистрофинът свързва мускулните клетки с екстрацелуларното пространство; стабилизира и защитава сарколемата от мускулната контракция. • Механично причинени щети вследствие на ексцентрична контракция поставя под голямо напрежение крехката мембрана , формират се микролезии, които нарушават калциевата хомеостаза и съответно клетъчна смърт. • Дисбаланс между некротични и регенеративни процеси, ранна фаза на болестта. • При по-късни етапи на болестта регенерацията се изтощава и мускулните фибри постепенно се заместват от съединителна и мастна тъкан.
  • 5. • Следене на мускулния контрактилитет и екстензия, разтягане и позициониране, устройсва за шиниране (патерици, шини, ортози), хирургическа намеса • Подобрение, подръжка и помощ при възстановяване на мускулната сила и функция Препоръчва се субмаксимални упражнения/дейности – плуване и други упражнения с рехабилитационни цели. • Предписване на стероиди
  • 6. • Най-доброто същестуващо лечение • Подобряват изпълнението на мускулната функция • Забавят процеса на мускулното отслабване, както и появата на сърдечните и респираторни дисфункции • Внимателно използване тъй като страничните ефекти включват: наддаване.понижена костна плътност, хиперактивност. • Prednisolone – 0.75 mg/kg/ден • Deflazacort – 0.9 mg/kg/ден
  • 7. • Кардиомиопатия (може да се изрази и в носители, които трябва да се подложат на скрининг) • Деформации • Сърдечни аритмии • Умствено изоставане • Перманентна, прогресираща увреда, включвайки намалена подвижност и възможност да се обгрижва • Пневмония и други респираторни усложнения • Сърдечна недостатъчност
  • 8. • Лявокамерното помощно устройство е имплантирано под кожата. • Помага за изпомпване на кръвта от лявата камера за останалата част от тялото. • Машинката се носи заедно с батерия извън тялото и се свърза с устройството чрез преходник
  • 9. • Няма ефективно лечение на мускулната дистрофия. • С цел забавяне на инвалидизацията -физиотерапевтични процедури. • При вече налични контрактури в лечението място намират коригиращите хирургични операции. • опити за приложение на кортикостероидни препарати, които се смята, че забавят болестните процеси. • Експериментални опити за лечение с инжектиране на нормални мускулни клетки и генна терапия.
  • Similar documents
    We Need Your Support
    Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

    Thanks to everyone for your continued support.

    No, Thanks