19. SCLERODERMIe

Description
in dermatovenerologie

Please download to get full document.

View again

of 11
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Information
Category:

Documents

Publish on:

Views: 4 | Pages: 11

Extension: DOC | Download: 0

Share
Transcript
  SCLERODERMIA  Def. : afectiune autoimuna a t. conjunctiv de cauza necunoscuta ce afecteaza pielea, vasele de sange siorganele interne.Subimpartita in: localizata  (scleroza este limitata la degete, maini, fata. Include sdr CREST si difuza (afectare difuza cutanata si implicare sistemica.  Epidemiologie :! mai frecv. la femei, afect. toate rasele, debut in jurul varstei de #!$# ani% &'!)*! fact. de prognostic prost : barbati, rasa neagra, debut tardiv, afect sistemica in mom. dg, fibroza ceafecteaza trunc+iul, S& crescut.  Patogenie:  factorul declansator al acestei boli este necunoscut (infectii, traumatisme, to-ice etc, dar. secunoaste ca este vorba despre o microangiopatie, o stare disimunitara si un dezec+ilibru intre sinteza sidegradarea colagenului.. Anomaliile vasculare : disfunctia vasculara si injuria endoteliala par a fi primele evenim. ce se produc%! lezarea cel endot prin factori imuni (CIC, depunere c sau neimuni! e-punerea constit matricei subendot dupa injuria endot (epitope spreading /0 amplif lez: c circ anticolagen I /0 injurie endot c!dependenta! inca din std. initiale creste prod. mol. de adeziune (E'1!, C1!, IC1! /0 creste adeziuneatrombocitelor la cel. endoteliale /0 creste elib. de endotelina (vasoconstrictoare /0agrav. tulb.ciculatorii si stimul. prod. de colagen de catre fibroblaste%! plac+etele agregate in zonele in care endoteliul este lezat agraveaza isc+emia si elibereaza mediatori sifact. de crestere ( PDGF, EGF, TA!, TGF eta  /0creste permeab. vasculara/0faciliteaza trecerea prot.in tesuturi, aceasta determinand stimularea proliferarii fibroblastelor si a sintezei de colagen.2. Fi ro#a :  se produce datorita stimularii fibroblastelor de catre C3 si fact de crestere determinand cresterea sint decolagen, proteoglicani si fibronectina. Rol important: TGF eta  si CTGF  a caror blocare poate aveaimplicatii terapeutice. ! fbl sunt intr!o stare de activitate e-agerata, au o e-presie crescuta a rec alfa pt 4567 (care creste dupae-punerea la T67 beta din trombocite, monocite81f, cel epid, 't si a IC1!   Sinteza necontrolata de colagen se datoreaza si unui defect al enzimelor care cliveaza e-tremit. amino!terminale ale procolagenului, cu rol in reglarea activ. fibroblastice prin feedbac9 negativ /0fibroza   re loc si o selectie clonala a populatiei de fibroblaste activate care produc in e-ces tipurile I si III decolagen (raport procolagen I8III normal si prot. ale matricei t. conj.Stim prolif fibrobl  prin T;7 beta,T67 beta, 'T)<, I',<,=. In+ prolif fibrobl  I7;gama, T;7alfa,767, E67, I'!* 1  . Anomalii ale imunitatii :! pacientii cu sclerodermie au un nr crescut de 'fT +elper C5<> care secreta in e-ces IL!  (nivel sericcrescut de I'2R solubil si proportie crescuta de 't care e-prima I'2 R / C52$ si stimuleaza macrofagelecare produc T67 beta cu rol in activ fibroblastelor%! s!a observat prezenta unui infiltrat limfocitar la niv cutanat si pulm. inainte de instalare fibrozei%! alte argum: asemanarea cu 6&5 si microc+imerismul (identif de 'T fetale in circ materna%! s!au identif. numerosi auto c: c anti Scl ?#(/anti topoizomeraza I, c anti centromer si cantinucleari (la @#A, asoc cu alte boli autoimune ('ES, 41 dar si 4R, Sjogren<. Rolul $orrelia urg%or&eri : controversat% C1, parvovirus )@$. 7actori genetici : asociere mai frecv. cu anumite tipuri de &'=. E-punerea la anumiti &act %e me%iu'to(ice ! injurii prin vibratii! siliciu! solventi organici (toluen, benzen etc! +idrocarburi alifatice (+e-an, clorura de vinil etc.! rasini epo-idice! pesticide! medicamente (bleomicina, carbidopa, pentazocina, cocaina, penicilamina, vitamina 3, paclita-el! supresori de apetit (derivati de feniletilamina! substante utilizate in proceduri cosmetice (implanturi siliconice sau parafina! e-punere la radiatii sau radioterapia SCLERO)A SISTEMICA  Def.:  forma de sclerodermie caract. prin scleroza si infiltratie tegumentara difuza cu evol. cronica siagravare progresiva dator. interesarii multiviscerale.!mai frecv la femei, 2#!$# ani. Clasi&  :. SS cu SCLD cut %i&u#a   ingrosarea pielii pe trunc+i, nu numai pe fata, e-tremit pro- si distale2. SS cu SCLD cut limitata  / CREST  ingrosarea pielii doar distal de cot8genunc+i, fata si gat . SS sine SCLD   manif cutanate lipsesc, predomin anomaliile vasculare si serologice 2  <. SS in overlap  / )1TC(SS>'ES>518'upoderma8Sclerodermatomiozita (828 > 'ES8 miozita$. oala ne%i&erentiata %e t* Con+  / fen R > manif clinice (edem al degete, ulceratii digitale >serologice (c anti!centromer  fara ingrosare cutanata si anomalii ale organe interne Clinic: Semne de debut nespecifice  febra rara, fatigabilitate, scadere in greutate, depresie reactiva4rezenatarea initiala : ! modificari edematoase  edemul nedureros al degete si maini (sclerodermia pufoasa8edematoasa /0 redoare matinala, artralgii, compresie nerv median, edem ce lasa godeu (edemulin 51 nu lasa godeu Mani&estari cutanateS%r* Ra-nau%  ! este aproape intotdeauna primul simptom al bolii, fiind prezent la ./01  din pacienti precedand celelalte simptome cu !2 ani% ! cu cat intervalul intre aparitia sdr. R. si apritia sclerozei cutanate este mai mic, cu atat prognosticul este mai nefavorabil%! afectare simetrica, predominant la maini, ulterior la picioare%! este declansat de frig si are stadii:   faza sincopala : degete marmorate, albe, parestezice, reci. cest stadiu dureazB cteva min.5elimitarea de zona neafect. e lineara. Este absolut necesara pt a!l diferentia de o acrocianozasimpla.   faza asfixica : degete cianotice, dureroase, reci%   faza rezolutiva : +iperemie reactiva, tegumente roDii, calde, parestezii. 5atorita vasodilatatiei. !trebuie diferentiat de sdr. Ranaud primar care apare la adolescente si nu asociaza alte afectari.pare la $!#A din nefumatori si pana la #A din femeile premenopauza.!E-ista si fen Ranaud miocardic determinat de frig% S%r* Ra-nau% &ara alte semne 2 oala ne%i&erentiata %e t* Con+  /: capilaroscopie, ;, c anti!centromer, det perfuziei digitale, masurarea activarii plac+etare in vivo Sclero#a cutanata : se instaleazB progresiv Di este precedatB de crize Ranaud din ce Fn ce maifrecvente. Intervalul scurt Fntre debutul sindromului Ranaud Di instalarea sclerozei tegumentare este unsemn de prognostic nefavorabil. Gn fct. de e-tensia sclerozei cutanate, se intalnesc:H sclerodactilia : limita sclerozei nu depBDeDte nivelul articulaiilor 1C7. Tegumentele sunt galben !ceroase, indurate, aderente la planul subiacent. Gn timp: ulceraii dureroase care lasB mici cicatrici rotunde(valoare dg. Jng+iile devin distrofice, iar funciile minii compromise. 1ult mai rar se Fntlnescanomalii identice la picioare%H acroscleroza : modif. de sclerozB se e-tind Fn KmnuDBK, FnK cizmBK Di la faB. )uzele sunt subiri,retractate Di cu pliuri transversale. ;asul este subire, iar pleoapele retractate. 7aa este ine-presivB (Kc+ipde mumieL sau de MicoanB bizantinBK%H scleroză cutanată difuză : scleroza afecteazB aproape Fntreaga supraf. cutanatB. 'a nivelul umerilor Ditoracelui aspectul este de KcuirasB de cavaler medievalK. 3  Clasi& $arnett a sclero#ei sistemice  (suprav la # ani fct de gradul sclerozei:! tipul I: sclerodactilia, ?A%! tipul II: acroscleroza, $*A%! tipul III: scleroza difuza, 2A. Telangiecta#ii : afecteaza mai frecv. palmele si buzele, mai frecv. in std. avansate de boala. Calcino#a %ermica : se localiz. mai frecv. pe e-tremitati8periarticular, uneori evid. doar la palpare. 4rin elimin. continutului: ulceratii cronice, dureroase. Sunt consecinta unei isc+emii locale.! calcinoza>sclerodermie progresiva/  sdr Thibierge-Weissenbach %! calcinoza>sdr. R.>dismotilit esofag>scleroza cutanata>telangiectazii/  sdr. CREST  Tul * %e pigmentare : fata, dosul mainilor, torace post% la unii & pigm generaliz.Nddison, dar cuniv. normale de beta1S& si fara semne de insuf SR. 4recede sau e concom. cu scleroza. lteori +8&pigmfocale sau mai e-tinse (r. postinflam in z. de scleroza. 3lceratii : in fazele tardive% are localiz. bimaleolarB% aton Di foarte dureros% se dezv. pe fondulvasculitei din sclerodermie% se vindecB Fncet, sub tratam. imunosupresor. Mani&* e(tracutanate N a&ectarea %igestiv4   reprez. c. m. frecv. manif. e-tracutanatB asclerodermiei%! esofag: la N?#A din cz. Di este adesea precoce: scBderea motilitBii, atrofia mucoasei esofagienesau esofagitB pepticB ulcerativB, prin afectarea predominantB a sfincterului gastroesofagian% perfuzie alterata si afectarea microvasc% radiologic: esofag de sticla! afectarea stomac  satietate precoce, greata, dureri epigastrice  stomac in pepene! jejunul este adesea atins, fibroza submucoasei conducnd la steatoree Di caDe-ie progresivB%! afectare colon  constipatie, pseudoobstr sec motilitatii anormale, diverticuli de pulsiune, prolaps rectal, incontinenta fecaleN a&ectarea renal4   la 2$! #A din boln, Fn fazele tardive ale bolii Di FmbracB fie  formă uşoară (proteinurie, retenie azotatB moderatB, &T, fie  formă severă , cnd se asociazB cu &T malignB.fectarea renalB este responsabilB de $#A din decese% dicteaza prognosticul%Criza renala sclerodermica  &T maligna8accelerata% IR rapid progresiva% +iperreninemie% +emolizamicroangiopatica.N a&ectarea pulmonar4  ! tulburBri de difuziune alveolo capilarB% tardiv fibroza interstiialB difuzB, maiaccentuatB la bazB    5TP  (Tens in p.2$ mm &g in repaus si0 # mm &g la efort si insuficienBrespiratorie restrictivB. 'a Rgf: plBmni KFn fagure de miereK% Reprezinta prima cauza de mortalitate simorbiditate, apare la $#A din boln secundara oblit. asc, fibrozei si inflam. 4oate fi complicata cusupreinf si pneum de aspiratie favorizata de )R6E.N a&ectarea car%iac4  ! rol important Fn morbid. si mortalit., desi frecv e asimptom.% 4
We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks